「多囊性腎病」簡稱多囊腎，腎臟出現大小不等的水泡，少的數十顆，多則上百顆，為不可逆的染色體遺傳性腎病，在大多數患者中，腎功能保持完整，直到生命的第4個10年，腎絲球過濾率(GFR)開始下降，平均每年下降 4.4~ 5.9 ml/min/1.73 m2，最終導致需要透析(洗腎)或換腎。

多囊性腎病的症狀：
•常見症狀：背部與腰部鈍痛、痠痛、腹痛、高血壓與血尿。
•泌尿道症狀：蛋白尿、腎腫塊、尿路結石、腎功能逐漸衰退。
•其他部位症狀：肝囊腫，二尖瓣脫垂、大腸憩室炎。

多囊性腎病的診斷：
•超音波。
•電腦斷層或核磁共振等影像學檢查。
•配合家族史診斷。

多囊性腎病的治療：
◆ 所有病人初始管理
•血壓控制：沒有使用禁忌者，建議可使用降血壓保護腎臟藥物，如血管收縮素轉化酶抑制劑(ACEI)或血管收縮素接受體阻斷劑(ARB），年紀18~50歲且腎功能GFR>60 mL/min/1.73 m2者，血壓建議控制小於110/75mmHg。
•飲食控制：建議低鈉、低蛋白飲食。
•增加液體攝取：每天飲用>3 L液體，除非GFR <30 mL/min/1.73 m2或有發生低鈉血症的風險（例如，服用thiazides利尿劑）。
◆ 高危病人額外管理
•多囊腎且GFR> 25mL/min/1.73m2之慢性腎臟病成人患者，已出現病情迅速惡化跡象，經由醫師評估後可用tolvaptan以延緩囊泡的生長及腎功能的惡化。
•目前藥品規格有三種:
(1)45mg+15mg (2)60mg+30mg(3)90mg+30mg。
用法用量： 每日服用兩次，第一劑於早餐前30分鐘服用，第二劑於第一劑8小時後服用，可於餐前或餐後。
劑量調整：若能耐受，可將劑量慢慢調高，每一次劑量調整階段，應至少間隔一週。
•常見不良反應：口渴、多尿症、夜尿症及頻尿症。
•需定期監測肝功能與電解質。

多囊腎是一種因基因突變引起的腎病，目前仍無法根治，但若能早期發現和早期治療，還是有機會可延後洗腎，千萬不要隨便服用藥物，尤其是止痛劑或來路不明的中藥，避免再次造成腎臟的損傷。

參考資料:UpToDate資料庫、tolvaptan藥品仿單